三歲童罹患罕見先天呼吸窘迫症無法正常呼吸等換肺

【記者陳世旺報導】三歲的李小妹出生後,肺部罹患罕見的「先天表面張力素蛋白質的製造缺乏」,造成呼吸窘迫,幸賴中國醫藥大學兒童醫院新生兒科以藥物治療,每天與20公斤重的呼吸器和氧氣鋼瓶共存,在家人細心照護下成長,期待換肺來迎接新生活。

圖說1產前基因檢查可預防呼吸窘迫症

  圖說:中國醫藥大學兒童醫院新生兒科主任林鴻志教授【上圖左】率領新生兒科團隊救治呼吸困難李小妹

    李小妹在母體38周出生,體重2,800 公克,自然產後第一天,就因為呼吸困難住進加護病房,肺部一直沒能完全撐開而插管治療,拔管失敗後,剛滿月就轉診到兒童醫院新生兒科,住院七天嘗試拔管成功,然而一個月後仍然無法脫離呼吸器,由於和過去新生兒的呼吸窘迫症很不一樣。

   林鴻志醫師採用「二代基因定序檢查」,發現李小妹是因為罕見的先天基因異常【先天表面張力素蛋白質的製造缺乏】,造成呼吸困難,只能用藥物幫忙,必須24小時佩帶居家型的經鼻式正壓呼吸器幫助呼吸。由於呼吸困難導致身體瘦弱,體重不到10公斤,僅達同齡標準體重的3%,每一天李小妹卻必須和20公斤的呼吸器和氧氣鋼瓶共存。

   仰賴藥物治療,無法脫離呼吸器,長期下來已演變為慢性肺病-嚴重肺高壓,將來需要換肺才可能像其他孩子一樣正常呼吸。

   家長在照顧上只能小心謹慎貼身跟隨,非常費神,例如:鼻下人中必須貼人工皮以減少長期配戴呼吸器磨破皮膚;有時多吃一點東西或是撞到呼吸器而哭鬧時,就會面臨呼吸困難的緊張情況,甚至有幾次李小妹因為感染併發肺炎差點病危,幸賴新生兒科和兒童胸腔科團隊悉心照顧後把她從鬼門關救了回來。

呼吸窘迫症危險因素:

林鴻志教授表示,「呼吸窘迫症候群」和肺部構造發育未成熟及肺部表面張力素的缺乏有關。在妊娠23~32週出生的早產兒約有20~80%會發生,在34~ 36週時,肺細胞會分泌足量的「表面張力素」到肺泡腔中,「表面張力素」可以降低表面張力來避免肺膨脹不全,若肺部膨脹不全,就像氣球吹不起來一樣,會導致肺泡塌陷,無法進行氣體交換,血氧過低而產生呼吸窘迫的現象。

圖說4林鴻志主任半身照

圖說:林鴻志教授指出X光片顯示肺泡沒有擴張,肺部呈現毛玻璃樣。

危險因素包括母親曾分娩出現呼吸窘迫症候群的手足、糖尿病母親所生的嬰兒、低體溫、窒息、男嬰、雙胞胎中的第二胎及沒有產痛的剖腹產等,隨著妊娠週數的增長,其發生率便越來越低。 有早產徵兆者,醫師會使用產前類固醇治療,32週以前,若以表面張力素治療沒有改善,則應考慮是否為肺泡蛋白沉著症或先天性肺炎表面張力素蛋白異常。

   林鴻志主任表示,當病嬰拔管困難時,會特別使用支氣管鏡檢查,診斷孩子是支氣管、肺部的問題或是有其他的先天性疾病,以及早給予適當的治療。新生兒科團隊在新生兒重症及早產兒的救治上努力有成,高存活率全台有目共睹。連續兩年(2018.2019)榮獲台灣新生兒醫療網絡系統-支氣管肺發育不全「最佳進步獎」。加上國際翹楚兒童胸腔科宋文舉副院長在支氣管鏡的專業技術,使得兒童醫院在新生兒呼吸困難的處置上特別有成效。

 

網路社區報發行資料 (內頁)

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